Hemofilia – przyczyny, objawy i leczenie

Hemofilia (krwawiączka) to wrodzona choroba krwi, której przyczyną jest brak czynników odpowiedzialnych za krzepnięcie krwi. Choroba ma podłoże genetyczne i przekazywana jest potomstwu. Osoby cierpiące na tę przypadłość mają problemy z gojeniem ran i krwotokami z nosa. Hemofilia dzieli się na 3 typy: A, B i C. Jakie są przyczyny, objawy i jak przebiega leczenie tej choroby?

Hemofilia – typy

Rozróżniamy 3 typy hemofilii w zależności od braku czynnika krwi odpowiedzialnego za krzepliwość.

Hemofilia typu A. Ten typ hemofilii charakteryzuje się brakiem składnika krwi o nazwie globulina, czego skutkiem jest zaburzenie w krzepnięciu. Choroba jest niebezpieczna ponieważ dochodzi do wzmożonych krwawień z nosa lub ran, co może spowodować znaczny ubytek krwi i anemię.

Objawy tej choroby w początkowej fazie charakteryzują się wydłużonym czasem krwawienia, na które warto zwrócić uwagę. Poza tym, pojawiają się częste krwawienia z nosa i widoczne wylewy krwi do stawów, co powoduje z czasem ograniczenie zakresu ruchowego. Doraźnie stosowane są chłodne okłady, które przyspieszają krzepnięcie krwi, a w profilaktyce uzupełniany jest poziom globuliny, która poprawia krzepliwość.

Hemofilia typu B. Ten typ hemofilii występuje często i spowodowany jest brakiem osoczowego czynnika krzepnięcia krwi. Podobnie jak w typie A, dochodzi do częstych krwawień z nosa o wydłużonym czasie krwawienia. Podobnie jest w przypadku otwartych ran. Krwawienia mogą także być spowodowane otarciami skóry w związku z zaburzeniem krzepliwości krwi. W przypadku wystąpienia krwotoku należy stosować zimny okład i w razie potrzeby przewieźć chorego do szpitala, aby nie doszło do wykrwawienia.

Hemofilia typu C. Ten typ choroby jest najrzadziej spotykany. Jego przyczyną jest brak czynnika Rosenthala, co powoduje zaburzenia w krzepnięciu. Objawy są takie same jak w przypadku poprzednich typów hemofilii. W razie wystąpienia krwotoku należy w miejsce krwawienia przyłożyć zimny okład.

Hemofilia – objawy

Objawy hemofilii nasilają się wraz z rozwojem choroby. Do najczęściej występujących należą:

Krwawienia z nosa – u dzieci mogą powodować anemię ponieważ krwawienia w początkowej fazie nie są obfite, przez co krew spływa po tylnej ściance gardła. Ani rodzice, ani dziecko nie są tego świadomi. Wraz z upływem czasu hemofilia u dziecka powoduje anemię, przez co jest wykrywana podczas badań.

O wiele groźniejsze są krwawienia powstałe wskutek uszkodzeń mechanicznych przez uderzenie w nos, zadrapania lub w jamie ustnej, t.j. przygryzienia języka lub wyżynanie są ząbków ponieważ powodują powstawanie ran otwartych, przez co dochodzi do obfitych krwawień. Dlatego należy obserwować jamę ustną małego dziecka i w razie wątpliwości skontaktować się z lekarzem pediatrą. U dorosłych objawy hemofilii są podobne jak u dzieci.

Wylewy krwi do stawów – u osób cierpiących na hemofilię często dochodzi do wylewów krwi do stawów kolanowych, łokciowych i skokowych. To powoduje powstawanie bólu i obrzęków, przez co stawy stają się mniej ruchome. Taki stan z czasem doprowadza do uszkodzenia tkanki łącznej i upośledzenia ruchowego stawu.

Krwotoki wewnętrzne – najczęściej dochodzi do nich w okolicach mózgu, rdzenia kręgowego i większych splotów nerwowych, co prowadzi do ich uszkodzenia.

To najczęściej występujące objawy hemofilii, na które warto zwrócić uwagę i w razie potrzeby jak najszybciej udać się do lekarza.

Hemofilia – leczenie

Leczenie hemofilii najczęściej jest leczeniem doraźnym ponieważ medycyna nie znalazła jeszcze rozwiązania umożliwiającego wyeliminowanie wady genetycznej. Dlatego w razie krwawienia uzupełniany jest czynnik odpowiedzialny za krzepnięcie krwi. Niestety, w przypadku przeprowadzania operacji lub zabiegów chirurgicznych niezbędne jest przetaczanie krwi z uwagi na dużą utratę. W cięższych przypadkach chorzy powinni robić badanie profilaktyczne krwi pod kątem brakującego czynnika i uzupełniać go, jak tylko zauważą nasilenie objawów choroby.

Hemofilia to groźna choroba ponieważ może powodować znaczną utratę krwi, czego wynikiem może być wykrwawienie. Chorzy powinni zachować szczególną ostrożność i informować o przypadłości dentystę i lekarza przed ewentualnym zabiegiem.

Treści zawarte w serwisie amamed.pl mają charakter wyłącznie informacyjny i w żadnym stopniu nie zastępują kontaktu użytkownika serwisu z lekarzem, do którego powinien się zgłosić w przypadku wystąpienia objawów choroby. Administrator serwisu nie ponosi konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji z zakresu wiedzy specjalistycznej zawartych  w serwisie amamed.pl.